Síndrome de Doege-Potter
El síndrome de Doege-Potter es un síndrome paraneoplásico[1] en la que la hipoglucemia se relaciona con la presencia de uno o más tumores fibrosos pancreáticos no de islotes en la cavidad pleural. La hipoglucemia es el resultado de dichos tumores productores del factor de crecimiento insulínico tipo 2.[2]
Los tumores causantes del SDP tienden a ser muy grandes:[3] en un caso fue extirpado uno de tres kilos, con un volumen de 23 cm por 21 cm por 12 cm, lo suficientemente grande para causar un colapso pulmonar.[4] En las radiografías, en las que se presenta como una sola masa con bordes bien definidos visibles, aparece en los bordes de los pulmones o como una fisura que divide los lóbulos de los pulmones.[3] Similares efectos hipoglucemiantes se han relacionado con tumores mesenquimales.[5]
Epónimo
editarEste síndrome fue descrito por primera vez en 1930, por Doege[6] y Potter, trabajando independientemente.[7] El término "Síndrome de Doege-Potter", fue poco utilizada hasta la publicación de un artículo del año 2000 utilizando este epónimo.[4][5]
Epidemiología
editarEl SDP es raro (desde 1976, menos de cien casos descritos),[8] con una tasa de malignidad de 12-15%. Las velocidades reales de hipoglucemia asociada con un tumor fibroso son muy raros (un estudio de 1981 de 360 tumores fibrosos solitarios de los pulmones encontró que sólo el 4% causaba hipoglucemia),[9] y están relacionadas con tumores grandes con altas tasas de mitosis.[10] La extirpación del tumor normalmente elimina los síntomas.[1][10]
Diagnóstico
editarLas pruebas de diagnóstico para el síndrome de Doege-Potter pueden incluir la medición del nivel de pro-IGF-II. Se pueden realizar pruebas moleculares para confirmar un gen de fusión NAB2-STAT6, pero no son obligatorias; una tinción inmunohistoquímica positiva para STAT6 confirma el diagnóstico.[11]
Referencias
editar- ↑ a b Balduyck B, Lauwers P, Govaert K, Hendriks J, De Maeseneer M, Van Schil P (julio de 2006). «Solitary fibrous tumor of the pleura with associated hypoglycemia: Doege-Potter syndrome: a case report». J Thorac Oncol 1 (6): 588-90. PMID 17409923. doi:10.1097/01243894-200607000-00016.
- ↑ Herrmann BL, Saller B, Kiess W, et al (2000). «Primary malignant fibrous histiocytoma of the lung: IGF-II producing tumor induces fasting hypoglycemia». Exp. Clin. Endocrinol. Diabetes 108 (8): 515-8. PMID 11149628. doi:10.1055/s-2000-11007.
- ↑ a b Light, Richard J. (2007). Pleural diseases. Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. pp. 172–3. ISBN 0-7817-6957-4.
- ↑ a b Chamberlain MH, Taggart DP (enero de 2000). «Solitary fibrous tumor associated with hypoglycemia: an example of the Doege-Potter syndrome». J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 119 (1): 185-7. PMID 10612786. doi:10.1016/S0022-5223(00)70242-X. Archivado desde el original el 12 de enero de 2013.
- ↑ a b Shields, TW; LoCicero J; Ponn RB & Rusch VW (2005). General thoracic surgery. Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. pp. 893. ISBN 0-7817-3889-X.
- ↑ Doege, KW (1930). «Fibrosarcoma of the mediastinum». Ann Surg 92 (5): 955-960. PMC 1398259. PMID 17866430.
- ↑ Roy M, Burns MV, Overly DJ, Curd BT (noviembre de 1992). «Solitary fibrous tumor of the pleura with hypoglycemia: the Doege-Potter syndrome». J Ky Med Assoc 90 (11): 557-60. PMID 1474302.
- ↑ Ellorhaoui M, Graf B (febrero de 1976). «[Intrathoracal tumor with accompanying hypoglycemia]». Z Gesamte Inn Med (en alemán) 31 (3): 77-81. PMID 785836.
- ↑ Briselli M, Mark EJ, Dickersin GR (junio de 1981). «Solitary fibrous tumors of the pleura: eight new cases and review of 360 cases in the literature». Cancer 47 (11): 2678-89. PMID 7260861. doi:10.1002/1097-0142(19810601)47:11<2678::AID-CNCR2820471126>3.0.CO;2-9.
- ↑ a b Zafar H, Takimoto CH, Weiss G (2003). «Doege-Potter syndrome: hypoglycemia associated with malignant solitary fibrous tumor». Med. Oncol. 20 (4): 403-8. PMID 14716039. doi:10.1385/MO:20:4:403.
- ↑ Soumerai TE, Cote GM, Goiffon RJ, Yerevanian AI, Sy AL (2023). «Case 20-2023: A 52-Year-Old Man with a Solitary Fibrous Tumor and Hypoglycemia». New England Journal of Medicine 388 (26): 2467 - 2477. doi:10.1056/NEJMcpc2300899.
Datos: Q1234529
