Malonil-CoA
El malonil-CoA (malonil coenzima A) es una molécula que se forma de la carboxilación de un acetil-CoA por parte del complejo enzimático acetil-CoA carboxilasa; este grupo carboxilo procede del bicarbonato.
Esta es la primera reacción y la etapa limitante de la biosíntesis de ácidos grasos, es dependiente de biotina y consume ATP.
Además, la malonil-CoA se forma a partir del ácido malónico por la malonil-CoA sintetasa (ACSF3) en el primer paso de la biosíntesis mitocondrial de ácidos grasos (mtFASII).[1][2]
Biosíntesis
editarEl malonil-CoA se forma a partir de acetil-CoA y de bicarbonato, reacción que consume ATP y que está catalizada por la acetil-CoA carboxilasa, enzima que requiere biotina como cofactor:[3]
Enfermedades
editarEl malonil-CoA desempeña un papel especial en la eliminación mitocondrial del ácido malónico tóxico en el trastorno metabólico aciduria malónica y metilmalónica combinada (CMAMMA).[4] En la CMAMMA, debido a la deficiencia de ACSF3, está disminuida la malonil-CoA sintetasa, que puede generar malonil-CoA a partir de ácido malónico, que a su vez es convertido en acetil-CoA por la malonil-CoA descarboxilasa.[4][1] Por el contrario, en la CMAMMA, debido a la deficiencia de malonil-CoA descarboxilasa, la malonil-CoA descarboxilasa está reducida, lo que convierte el malonil-CoA en acetil-CoA.[4]
![{\displaystyle \mathrm {{\acute {A}}cido\ mal{\acute {o}}nico+CoA+ATP\ {\xrightarrow[{ACSF3}]{Malonil{-}CoA\ sintetasa}}\ Malonil{-}CoA\ {\xrightarrow[{MLYCD}]{Malonil-CoA\ descarboxilasa}}\ Acetil{-}CoA} }](https://wikimedia.org/api/rest_v1/media/math/render/svg/06300128669facf9399ead73965f097f9a3ec05b)
Referencias
editar- ↑ a b Witkowski, Andrzej; Thweatt, Jennifer; Smith, Stuart (2011-09). «Mammalian ACSF3 Protein Is a Malonyl-CoA Synthetase That Supplies the Chain Extender Units for Mitochondrial Fatty Acid Synthesis». Journal of Biological Chemistry (en inglés) 286 (39): 33729-33736. PMC 3190830. PMID 21846720. doi:10.1074/jbc.M111.291591.
- ↑ Bowman, Caitlyn E.; Rodriguez, Susana; Selen Alpergin, Ebru S.; Acoba, Michelle G.; Zhao, Liang; Hartung, Thomas; Claypool, Steven M.; Watkins, Paul A. et al. (2017-06). «The Mammalian Malonyl-CoA Synthetase ACSF3 Is Required for Mitochondrial Protein Malonylation and Metabolic Efficiency». Cell Chemical Biology (en inglés) 24 (6): 673-684.e4. PMC 5482780. PMID 28479296. doi:10.1016/j.chembiol.2017.04.009.
- ↑ Nelson, D. L. & Cox, M. M. 2006. Lehninger Principios de Bioquímica, 4ª edición. Ed. Omega, Barcelona. ISBN 978-84-282-1410-0
- ↑ a b c Bowman, Caitlyn E.; Wolfgang, Michael J. (2019-01). «Role of the malonyl-CoA synthetase ACSF3 in mitochondrial metabolism». Advances in Biological Regulation (en inglés) 71: 34-40. PMC 6347522. PMID 30201289. doi:10.1016/j.jbior.2018.09.002.
Datos: Q27095293
