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Hiperplasia endotelial papilar intravascular

La hiperplasia endotelial papilar intravascular (HEPI), también conocida como hemangioendotelioma vegetante intravascular de Masson, lesión de Masson, pseudoangiosarcoma de Masson, tumor de Masson e hiperplasia endotelial papilar, es un tumor benigno poco común similar a un angiosarcoma.[1]​[2]​

Hiperplasia endotelial papilar intravascular

Micrografía de hiperplasia endotelial papilar intravascular. Tinción H&E.
Características técnicas
Sistema Oncología y reumatología
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Signos y síntomas

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La hiperplasia endotelial papilar intravascular generalmente se manifiesta como nódulos profundos o como pápulas superficiales bien definidas, redondas, rojas o violetas, suelen ser pequeñas, con un tamaño de 0,5 a 5 cm[3]​. Las lesiones más comunes se encuentran en los dedos y entre las arterias sanguíneas de todo el cuerpo, aunque también pueden formarse en la cabeza, el cuello y el cuerpo.[4]​ [5]​Ocasionalmente se han observado lesiones atípicas en aneurismas cerebrales o en órganos abdominales.[6]​[7]​

Causas

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Aunque existen diversas posibilidades como tener antecedentes de traumatismo local o trastornos vasculares previos (como hemangiomas, etc.), la causa de la hiperplasia endotelial papilar intravascular y su fisiopatología aún se desconocen.[8]​[9]​

Diagnóstico

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La tinción inmunohistoquímica en conjunto con una evaluación histomorfológica exhaustiva son necesarias para un diagnóstico correcto[10]​. Una herramienta indispensable para diagnosticarla es la miscroscopía. La HEPI se caracteriza por una proliferación intravascular de muchas papilas con una superficie endotelial y un núcleo de tejido conjuntivo.[11]​  Se diferencia de otras lesiones neoplásicas ya que en ocasiones está encapsulada o bien circunscrita, mostrando frondas papilares distintivas y la pared vascular restringe por completo el proceso proliferativo.[12]​

Sólo en los casos en los que el origen en el endotelio de la lesión sea dudoso podría ser necesaria la confirmación inmunohistoquímica. En estas situaciones, se pueden emplear de marcadores de células endoteliales que resaltarían el revestimiento del endotelio alrededor de los haces papilares, como el factor von Willebrand, CD31, factor XIIIa y CD43[10]​.

El diagnóstico diferencial incluye malformación vascular, angioma, granuloma piógeno, angiosarcoma, hemangioendotelioma epitelioide, sarcoma de Kaposi y otros tumores vasculares menos comunes.[3]​

Clasificación

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Existen tres formas de hiperplasia endotelial papilar intravascular:

La variedad más frecuente, conocida como forma primaria o pura, se desarrolla en el tejido blando subcutáneo y generalmente surge en un canal dilatado, más comúnmente una vena en lugar de una arteria. La variedad secundaria/mixta presenta anomalías vasculares preexistentes. Por último, la variedad menos frecuente de hematomas es la extravascular.[3]​[5]​[9]​[13]​

Tratamiento

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El tratamiento consiste en una resección quirúrgica completa[3]​. No están indicados márgenes amplios de escisión, aunque la resección parcial puede provocar recurrencia. [14]​

Referencias

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  1. ↑ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  2. ↑ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. ISBN 0-7216-2921-0.
  3. ↑ a b c d Boukovalas, Stefanos; Dillard, Rachel; Qiu, Suimin; Cole, Eric L (2017). "Intravascular Papillary Endothelial Hyperplasia (Masson's Tumor): Diagnosis the Plastic Surgeon Should Be Aware of". Plastic and Reconstructive Surgery — Global Open. 5 (1). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): e1122. doi:10.1097/gox.0000000000001122. ISSN 2169-7574. PMC 5293289.
  4. ↑ Clearkin, K. P.; Enzinger, F. M. (1976). "Intravascular papillary endothelial hyperplasia". Archives of Pathology & Laboratory Medicine. 100 (8): 441–444. ISSN 0003-9985. PMID 947306.
  5. ↑ a b T, Kuo; CP, Sayers; J, Rosai (1976). "Masson's "vegetant intravascular hemangioendothelioma:" a lesion often mistaken for angiosarcoma: study of seventeen cases located in the skin and soft tissues". Cancer. 38 (3): 1227–1236. doi:10.1002/1097-0142(197609)38:3<1227::aid-cncr2820380324>3.0.co;2-6. ISSN 0008-543X. PMID 986234. Retrieved 2024-04-28.
  6. ↑ Hong, Seok-Gi; Cho, Hyeon-Min; Chin, Hyung-min; Park, Il-Young; Yoo, Jin-Young; Hwang, Sung-Soo; Kim, Jun-Gi; Park, Woo-Bae; Chun, Chung-Soo (2004). "Intravascular Papillary Endothelial Hyperplasia (Masson's Hemangioma) of the Liver: A New Hepatic Lesion". Journal of Korean Medical Science. 19 (2). Korean Academy of Medical Sciences: 305. doi:10.3346/jkms.2004.19.2.305. ISSN 1011-8934. PMC 2822318.
  7. ↑ Lee, W.; Hui, F.; Sitoh, Y. Y. (2004). "Intravascular papillary endothelial hyperplasia in an intracranial thrombosed aneurysm: 3T magnetic resonance imaging and angiographical features". Singapore Medical Journal. 45 (7): 330–333. ISSN 0037-5675. PMID 15221049.
  8. ↑ Tedla, Miroslav; Bežová, Miroslava; Biró, Csaba; Tedlová, Eva; Eng, Chee-Yean; Zeleník, Karol (2014). "Intravascular papillary endothelial hyperplasia of larynx: Case report and literature review of all head and neck cases". Otolaryngologia Polska. 68 (4). Index Copernicus: 200–203. doi:10.1016/j.otpol.2014.03.002. ISSN 0030-6657. PMID 24981303.
  9. ↑ a b Nwokolo, Vania; Veeramachaneni, Ravindra; Rivas, Saul D. (2020). "Vulvar intravascular papillary endothelial hyperplasia or Masson's tumor: A case report". Case Reports in Women's Health. 28. Elsevier BV: e00250. doi:10.1016/j.crwh.2020.e00250. ISSN 2214-9112. PMC 7451632. PMID 32874931.
  10. ↑ a b Akdur, Noyan Can; Donmez, Melahat; Gozel, Serap; Ustun, Huseyin; Hucumenoglu, Sema (2013-10-14). "Intravascular papillary endothelial hyperplasia: histomorphological and immunohistochemical features". Diagnostic Pathology. 8 (1). Springer Science and Business Media LLC. doi:10.1186/1746-1596-8-167. ISSN 1746-1596. PMC 4016006.
  11. ↑ Malik, Ajay; Mahapatra, QuryS; Sahai, Kavita; Mani, NS (2015). "Intravascular papillary endothelial hyperplasia: An unusual histopathological entity". Indian Dermatology Online Journal. 6 (4). Medknow: 277. doi:10.4103/2229-5178.160269. ISSN 2229-5178. PMC 4513410. PMID 26225335.
  12. ↑ Fasina, Oluyemi; Adeoye, Adewunmi; Akang, Effiong (2012-09-13). "Orbital intravascular papillary endothelial hyperplasia in a Nigerian child: a case report and review of the literature". Journal of Medical Case Reports. 6 (1). Springer Science and Business Media LLC. doi:10.1186/1752-1947-6-300. ISSN 1752-1947. PMC 3459712. PMID 22974134.
  13. ↑ Kim, Ok Hwa; Kim, Yeon Mee; Choo, Hye Jung; Lee, Sun Joo; Kim, Yeong Mi; Yi, Jae Hyuck; Lee, Yong Hwan (2016). "Subcutaneous intravascular papillary endothelial hyperplasia: ultrasound features and pathological correlation". Skeletal Radiology. 45 (2): 227–233. doi:10.1007/s00256-015-2281-7. ISSN 0364-2348. PMID 26559670.
  14. ↑ Avellino, Anthony M.; Grant, Gerald A.; Harris, A. Basil; Wallace, Sharon K.; Shaw, Cheng-Mei (1999). "Recurrent intracranial Masson's vegetant intravascular hemangioendothelioma". Journal of Neurosurgery. 91 (2). Journal of Neurosurgery Publishing Group (JNSPG): 308–312. doi:10.3171/jns.1999.91.2.0308. ISSN 0022-3085. PMID 10433320.
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