Catastrofina
La catastrofina o TBCEL (abreviatura de Tubulin Folding Cofactor E Like en inglés), es una proteína asociada a los microtúbulos y cuya función es la de favorecer o inducir la despolimerización de estos.[1][2][3]
Catastrofina | ||||
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Estructuras disponibles | ||||
PDB | Buscar ortólogos: PDBe, RCSB | |||
Identificadores | ||||
Nomenclatura |
Otros nombres TBCEL (Tubulin Folding Cofactor E Like), RRC35
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Símbolo | 28115 | |||
Identificadores externos | ||||
Locus | Cr. 11 q23.3 | |||
Estructura/Función proteica | ||||
Tamaño | 424 (aminoácidos) | |||
Peso molecular | 48195 (Da) | |||
Tipo de proteína | Chaperona | |||
Funciones | Despolimerización microtubular | |||
Dominio proteico | UBL, LRR | |||
Datos biotecnológicos/médicos | ||||
Enfermedades | Retinitis | |||
Interacciones moleculares | LBX1 | |||
Ortólogos | ||||
Especies |
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Entrez |
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Ensembl |
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UniProt |
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RefSeq (ARNm) |
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RefSeq (proteína) NCBI |
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PubMed (Búsqueda) |
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Características
editarLa catastrofina se identificó en 2005, en base a la similitud de secuencia con el cofactor de tubulina E (TBCE). Las dos proteínas comparten dominios Ubiquitin-Like (UBL) y Leucine-Rich Repeat (LRR), pero la TBCEL carece de un dominio de proteína asociada al citoesqueleto rico en glicina (llamado CAP-Gly en inglés).
Se demostró que TBCEL despolimeriza los microtúbulos cuando se sobreexpresa en células cultivadas al someter la α-tubulina a la degradación proteosómica, mientras que la supresión de su actividad aumenta los niveles estables de microtúbulos.[4]
A diferencia de lo que sucede con la catanina, quien enuclea los microtúbulos, la catastrofina produce un proceso irreversible (de ahí que su nombre provenga de "catástrofe") por medio de la separación de los trece protofilamentos que componen un microtúbulo, impidiendo que se vuelvan a juntar y despolimerizando en microtúbulo.[2][3]
En humanos, viene codificada por el gen TBCEL.[1] Su sobreexpresión en células de la retina puede causar retinitis,[5] a causa de despolimerización excesiva de microtúbulos y su consiguiente desorganización citoesquelética.[5]
Referencias
editar- ↑ a b «TBCEL Gene - Catastrophin (GeneCards)» (en inglés).
- ↑ a b Bartolini, F (15 de marzo de 2002). «Identification of a novel tubulin-destabilizing protein related to the chaperone cofactor E.» (en inglés). Nueva York, Estados Unidos de América. doi:10.1242/jcs.01719.
- ↑ a b Gupta, GD (3 de diciembre de 2015). «A Dynamic Protein Interaction Landscape of the Human Centrosome-Cilium Interfac» (en inglés). Toronto, Ontario, Canadá. doi:10.1016/j.cell.2015.10.065.
- ↑ Frédéric M.Y., Lundin V.F., Whiteside M.D., Cueva J.G., Tu D.K., Kang S.Y.C., Singh H., Baillie D.L., Hutter H., Goodman M.B., Brinkmann F.S.L, Leroux M.R. (2013). «Identification of 526 Conserved Metazoan Genetic Innovations Exposes a New Role for Cofactor E-like in Neuronal Microtubule Homeostasis». PLoS Genet 9 (10): e1003804. doi:10.1371/journal.pgen.1003804. Consultado el 26 de enero de 2020.
- ↑ a b Bartolini, F (14 de febrero de 2002). «Functional overlap between retinitis pigmentosa 2 protein and the tubulin-specific chaperone cofactor C». Journal of Biological Chemistry (en inglés). Nueva York, Estados Unidos de América. PMID 11847227. doi:10.1074/jbc.M200128200.